Comunicación

CAVERNOMATOSIS. A PROPÓSITO DE UN CASO.

Autores:

Laura Cenis Cifuentes1

Afiliaciones:

(1) Medico, 30151, España (Región de Murcia)

Comunicación:

Antecedentes:

Acude a urgencias un paciente varón, de 42 años, sin alergias medicamentosas ni antecedentes medico quirúrgicos de interés. Destacan hábitos tóxicos, con consumo habitual de cannabis, y consumo ocasional de cocaína inhalada desde hace 20 años (ultimo consumo referido hace 2 meses). El paciente refiere que desde hace un mes presenta hipo incoercible durante tres días, seguido de vómitos en relación con la ingesta e intolerancia oral, dolor abdominal difuso y despeños diarreicos ocasionales con moco. Cefalea de predominio frontal izquierdo en relación con los vómitos. No ha presentado fiebre. Ha consultado en 3 ocasiones en Urgencias por ese motivo, y refiere haber perdido 5 Kg de peso. También cuenta debilidad en extremidades derechas que lentamente ha ido progresando. No presenta otros síntomas acompañantes.

Métodos:

A la exploración, el paciente se encuentra consciente y orientado. Auscultación pulmonar con buena ventilación bilateral. Auscultación cardiaca rítmica sin soplos. Abdomen blando y depresible con cierta defensa voluntaria por dolorimiento difuso. Peristalsis conservada. EEII sin edemas pulsos pedios conservados. Exploración neurológica: No meningismo, no alteración en lenguaje y pares craneales ni pupilares. Claudicación distal de ESD con dificultad en los movimientos finos y en MID 4/5. RCP flexor bilateral, no dismetrías, RCP flexor bilateral. Romberg negativo, marcha cautelosa con discreta debiliad de MID. En las exploraciones complementarias, electrocardiograma en ritmo sinusal a 58 lpm. Analítica sanguínea normal excepto por leucocitos de 160000 uL con predominio de neutrófilos. Tóxicos en orina positivos a benzodiacepinas y tetrahidrocannabinoides. Se realiza TAC cerebral simple urgente, que informa: Se aprecian pequeños focos hiperdensos de distribución bilateral, que sugieren como primera opción focos hemorrágicos, sin poder descartar otras etiologías, y que tienen la siguiente distribución: - Lóbulo frontal derecho, de 5 mm en el giro precentral (probablemente intraparenquimatoso). - Lóbulo frontal izquierdo, en el surco precentral y en surco frontal medio, - Lóbulo parietal derecho, en el surco interparietal, - Lóbulo parietal izquierdo, en el surco situado entre los giros angular y supramarginal, - Lóbulo temporal derecho, en el surco temporal superior y cisura coroidea, - Dudoso en hemiprotuberancia derecha, en la parte superior. No presenta desviación de la línea media ni otros efectos de masa. Sistema ventricular centrado, simétrico, no dilatado. Con la ventana de hueso no se evidencian líneas de fractura.

Resultados:

Se ingresa al paciente a cargo de Neurología para completar estudio y en vista del mal estado general del paciente, que no tolera la ingesta oral por los vómitos. En la RM cerebral se muestran múltiples lesiones hemorrágicas de distintos tamaños y en distintos estadios supra e infratentoriales bilaterales, sugestivas de cavernomatosis múltiple. Se observan dos focos de sangrado agudo, precentral derecho y hemibulbar izquierdo, esta última con extenso edema adyacente. El estudio del polígono de Willis sin alteraciones. Se solicita estudio genético, que queda pendiente al alta del paciente.

Conclusiones:

La cavernomatosis es una malformación vascular del sistema vascular cerebral, a menudo con componente genético. Las principales manisfestaciones clínicas son las hemorragias intracerebrales, las crisis epilépticas y las cefaleas, y dependen de la localización, del tamaño, y del número de cavernomas. El disgnostico se realiza mediante TAC y RM, viéndose en la primera a menudo imágenes localizadas de densidad elevada en relación con las hemorragias (asociado algunas veces a calcificaciones) que según el estadio del sangrado presentaran efecto masa y o edema. Con la resonancia cerebral se identifican lesiones caracetristicamente “en palomitas de maíz”, que son zonas redondeadas hipointensas, circunscritas por un halo hiperintenso de hemosiderina. Los estudios angiográficos, por su parte, son de poca utilidad para el diagnostico de la cavernomatosis, pero si que tiene alta sensibilidad para las malformaciones vasculares asociadas. El tratamiento dependerá del número, la localización y las complicaciones derivadas del sangrado. En el caso de este paciente, uno de los diagnósticos que nos planteábamos ante los resultados del TAC, que informaban de posibles hemorragias, era en relación con el consumo de cocaína y la vasoconstricción que esta produce. Sin embargo, tras los resultados de la RMN, vemos que ya había una patología genética previa, desconocida hasta este momento. Aun así, no podemos descartar que los dos focos de sangrado no tengan cierta relación con el consumo de drogas.


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